โรคฮีโมฟีเลียคืออะไร?
โรคฮีโมฟีเลียคือการที่เลือดไม่สามารถจับตัวเป็นก้อนได้ตามปกติอันเป็นผลมาจากการขาดโปรตีนที่เรียกว่า "ปัจจัยการแข็งตัว" ผู้ป่วยมีเลือดออกง่ายหรือมากกว่าปกติและบางครั้งเลือดออกอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต ฮีโมฟีเลียมี 2 ประเภทหลัก ได้แก่ แฟกเตอร์ 8 (แฟกเตอร์ VIII) ในฮีโมฟีเลียเอและแฟกเตอร์ 9 (แฟกเตอร์ IX) ในฮีโมฟีเลียบีมีความบกพร่องหรือต่ำมาก โรคฮีโมฟีเลียเป็นภาวะตลอดชีวิต สาเหตุนี้เกิดจากยีนที่ผิดปกติ พ่อแม่ส่งต่อยีนที่ผิดปกตินี้ไปยังลูก ในบางกรณีผู้ปกครองเป็นเพียงพาหะและอาจไม่รู้ว่าตนเองมียีนที่ผิดปกติเนื่องจากไม่มีอาการของโรค โรคฮีโมฟีเลียพบได้บ่อยในผู้ชายในขณะที่ผู้หญิงพบได้น้อยมาก
อาการของโรคฮีโมฟีเลียคืออะไร?
อาการขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคฮีโมฟีเลีย เด็กบางคนมีอาการไม่นานหลังคลอด (ตัวอย่างเช่นการเสียเลือดมากเกินไประหว่างการขลิบ) ในขณะที่ผู้ป่วยที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียเล็กน้อยจะเกิดขึ้นในภายหลัง (เลือดออกมากกว่าปกติหลังการบาดเจ็บหรือการผ่าตัด) อาจมีเลือดออกเป็นครั้งคราวโดยไม่มีปัจจัยอำนวยความสะดวก อาการเลือดออกชนิดนี้มักเกิดบริเวณข้อ ข้อต่อที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือข้อเท้าหัวเข่าและข้อศอก
เลือดออกภายในข้อ; อาจทำให้เกิดอาการปวดบวมตึงและข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวของข้อต่อ เมื่อเวลาผ่านไปเลือดออกซ้ำ ๆ ในข้อต่ออาจทำให้เกิดความเสียหายได้ นอกจากนี้ยังอาจพบผลเลือดออกนอกข้อเพิ่มเติมในผู้ป่วย: การสูญเสียเลือดในอุจจาระ - ปัสสาวะเลือดออกในช่องท้องและปวดท้องรอยฟกช้ำเนื่องจากเลือดออกในกล้ามเนื้อเป็นสิ่งสำคัญ
มีการทดสอบเพื่อวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลียหรือไม่?
ใช่. โรคฮีโมฟีเลียสามารถวินิจฉัยได้โดยใช้การตรวจทางห้องปฏิบัติการต่างๆ
เกิดอะไรขึ้นถ้าฉันตั้งครรภ์?
หญิงตั้งครรภ์ที่มียีนฮีโมฟีเลียมีความเสี่ยงที่จะส่งต่อยีนไปยังทารกรวมทั้งเสี่ยงต่อการมีเลือดออกผิดปกติ ด้วยเหตุนี้พวกเขาจึงต้องดำเนินกระบวนการต่อไปภายใต้การควบคุมของแพทย์
ฉันจะทำอย่างไรในฐานะผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียเพื่อป้องกันการตกเลือด?
เหรอ? ไปพบแพทย์ตามปกติ
เหรอ? เมื่อคุณปรึกษาแพทย์คนอื่นให้แจ้งให้พวกเขาทราบว่าคุณเป็นโรคฮีโมฟีเลีย ("A" หรือ "B")
เหรอ? ปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์เกี่ยวกับการรักษา
เหรอ? อย่าลืมเรียนรู้อาการเลือดออก
เหรอ? อย่าใช้ยาแก้ปวดที่เรียกว่าแอสไพรินหรือ NSAIDs โดยไม่ได้รับการดูแลจากแพทย์
เหรอ? ไปพบทันตแพทย์ตามปกติและดูแลความสะอาดช่องปากของคุณ
เหรอ? ในกรณีฉุกเฉินที่อาจเกิดขึ้นระหว่างเดินทางให้นำยาที่ใช้ในการบำบัดทดแทนติดตัวไปด้วย
การมีน้ำหนักที่เหมาะสมส่งผลดีต่อโรคหัวใจและหลอดเลือดความแข็งแรงความยืดหยุ่นความสมดุลการรักษาเสถียรภาพของข้อต่อและความหนาแน่นของกระดูกจึงเป็นสิ่งสำคัญในการออกกำลังกาย
โรคฮีโมฟีเลียได้รับการรักษาอย่างไร?
การรักษาเชิงป้องกันใช้เพื่อลดการตกเลือดและผลเสียในระยะยาว วิธีการรักษาเชิงป้องกันจะพิจารณาจากความเสี่ยงต่อการตกเลือดของบุคคล มีผลิตภัณฑ์มากมายที่สามารถควบคุมเลือดออกได้อย่างมีประสิทธิภาพสำหรับโรคฮีโมฟีเลียเอและบี ทางเลือกระหว่างผลิตภัณฑ์นั้นขึ้นอยู่กับปัจจัยของแต่ละบุคคล การศึกษาเกี่ยวกับยีนบำบัดในโรคฮีโมฟีเลียกำลังดำเนินอยู่
ผลข้างเคียงที่ไม่พึงปรารถนาที่ฮีโมฟีเลียอาจทำให้เกิดในระยะยาวคืออะไร?
ผลข้างเคียงที่ไม่พึงประสงค์ในระยะยาวที่สำคัญที่สุดของโรคฮีโมฟีเลีย Hemophilic arthropathy, hemarthrosis เรื้อรังและปัญหาทางระบบประสาทเป็นเงื่อนไขของความเสียหายถาวรเนื่องจากเลือดออก ปัญหาอีกประการหนึ่งคือการพัฒนาความต้านทานต่อการรักษาระยะยาว (ตัวยับยั้งปัจจัย) นอกจากนี้ในโรคเรื้อรังหลายชนิดคุณภาพชีวิตและประสิทธิภาพการทำงานของโรงเรียน / การทำงานอาจได้รับผลกระทบในโรคฮีโมฟีเลีย
อย่างไรก็ตามเนื่องจากความก้าวหน้าในการรักษาในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาอายุขัยของผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียในสภาพแวดล้อมที่มีทรัพยากรเพียงพอจึงมีความคล้ายคลึงกับประชากรทั่วไป
